子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，子宫体恶性肿瘤的3%~7%。因其罕见和组织病理学的多样性，目前仍缺乏最佳治疗方案和与不良预后相关的危险因素的共识。
子宫肉瘤的亚型有：平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤(ESS)、子宫腺肉瘤和癌肉瘤。肿瘤分期是子宫肉瘤最重要的预后因素。长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍。有因其他部位肿瘤的放射治疗引起继发肉瘤的病例报道。
无论是超声检查还是正电子发射计算机断层显像(PET)扫描，在术前都难以分辨平滑肌肿瘤的良恶性。磁共振弥散加权成像(DWI)对肿瘤的部位和定性有帮助，但结果尚待证实。
癌肉瘤和腺肉瘤的患者比其他肉瘤患者的年龄明显为大。
1、分期
2009年起开始实施子宫肉瘤新的国际妇产科联盟(FIGO)分期(见表1)。而癌肉瘤的分期仍沿用子宫内膜癌的分期标准。
2、平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤被认为是真正的肉瘤。
2.1 临床特征
平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤。大约每800例子宫平滑肌肿瘤中发生1例平滑肌肉瘤，发病年龄常高分化或者低级别的平滑肌肉瘤。
2.3 免疫组织化学和分子生物学
平滑肌肉瘤通常表达平滑肌组织的标志物，比如连接蛋白(dein)、钙调节蛋白(h-caldeon)、平滑肌肌动蛋白和组蛋白去乙酰化酶8(HDAC8)等。但是，上皮样平滑肌肉瘤和黏液样平滑肌肉瘤这些标志物的表达较低。平滑肌肉瘤也常表达CD10(子宫内膜向间质分化的标志物)以及上皮性标志物，如角质蛋白(keratin)和组织上皮膜抗原(EMA，更常见于上皮样平滑肌肉瘤)。约30%~40%的平滑肌肉瘤表达雌、孕、雄激素受体。虽然有报道称，某些子宫平滑肌肉瘤有c-Kit的免疫表达活性，但目前尚未发现c-Kit相关的基因突变。
与良性平滑肌肿瘤相比，Ki67在子宫平滑肌肉瘤中的表达水平更高。p16在子宫平滑肌肉瘤中也为高表达，且有望成为区分子宫平滑肌肿瘤良恶性的免疫学指标。
绝大多数的子宫平滑肌肉瘤呈散发性。携带延胡索酸水化酶种系突变的患者发生子宫平滑肌肉瘤和子宫平滑肌瘤的风险高。子宫平滑肌肉瘤表现出复杂的染色体结构异常和极度易受干扰的基因调控，这可能是多基因缺陷累积的结果。
2.4 预后
即使在诊断时病变局限于子宫体，平滑肌肉瘤仍然预后不良。复发率53%~71%。40%首次复发在肺部，13%首次复发在盆腔。5年生存率为15%~25%，中位生存期10个月。Ⅰ期患者的5年生存率为51%，Ⅱ期患者为25%，出现了盆腔外转移的患者均于5年内死亡。
影响预后的因素尚缺乏一致性结论，可能包括：患者年龄、临床分期、肿瘤大小(直径恶性苗勒管混合瘤，有两种独特的肿瘤组织混合构成，即恶性的上皮性和间叶性成分(图4)。患者平均年龄约为70岁(约40~90岁)。临床表现类似于子宫内膜癌，常表现为出血，也常见脱出宫颈口的息肉样肿物。
除非另有说明，癌肉瘤的上皮性成分是指浆液性癌，其中约2/3为高级别，约1/3为子宫内膜样癌。组织学分级G1和G2各占10%，80%为G3。癌肉瘤的同源性成分常为无明显分化的梭形细胞肉瘤，很多与纤维性肉瘤和多形性肉瘤相似。最常见的异源性成分为恶性软骨或者骨骼肌组织，组织学与多形性横纹肌肉瘤或者胚胎性横纹肌肉瘤相似。
癌肉瘤预后差，5年总体生存率约30%，Ⅰ期患者(病变局限于子宫体)约50%。手术病理分期是最重要的预后指标。出现异源性成分是FIGO Ⅰ期患者预后不良的指标。其他预后指标包括癌肉瘤和肉瘤成分的组织学分级、肉瘤成分占肿瘤的百分比、肌层浸润深度和淋巴脉管间隙的浸润。
癌肉瘤的扩散方式与高级别子宫内膜癌类似，早期肿瘤的治疗可参照子宫内膜癌的治疗方法，首次手术包括全子宫切除术+双侧输卵管卵巢切除术+盆腔淋巴结切除术;也有人提倡切除大网膜。手术的目标是满意的肿瘤细胞减灭术，手术的彻底程度与总体生存率相关。
与放疗相比，接受联合化疗的患者复发率可能更低。癌肉瘤常发生在有多种内科疾病的老年患者。目前尚无理想的化疗药物。异环磷酰胺和顺铂是可选择的药物。目前正在进行比较异环磷酰胺-紫杉醇和卡铂-紫杉醇两种方案对晚期和复发患者治疗效果的研究。放疗仅能控制盆腔病变。
7、肉瘤的随访
应根据复发风险制定随访方案。随访时需要排除常见的肺部转移和局部复发。需要注意的是，可能有些可以手术切除的早期转移病灶毫无症状。低级别肉瘤患者可在第1个3~5年每4~6个月随访1次，随后可以每年复诊1次。高级别肉瘤患者在第1个2~3年每3~4个月随访1次，第2个2~3年每年2次，随后每年1次。
8、指南和个人看法
8.1 FIGO首个子宫肉瘤完整指南
以前4版FIGO指南都没有关于子宫肉瘤的内容。这是本版指南新增的内容。在美国国家综合癌症网络(NCCN)指南中，是把子宫肉瘤和子宫内膜癌一起置于子宫肿瘤的指南中，关于子宫肉瘤的内容非常简单。故这是第一个比较全面、详细的子宫肉瘤诊治指南，对临床有较大的指导意义。应该指出的是，由于子宫肉瘤罕见，难以进行前瞻性对照研究，指南的推荐多参考回顾性资料及专家意见，并没有高等级的循证医学证据支撑。
8.2 子宫肉瘤诊断的特殊性
由于子宫肉瘤症状和体征没有特异性，没有敏感的肿瘤标志物，影像学诊断特异性不高，术前往往难以做出子宫肉瘤的诊断，多数是术中甚至是术后病理才诊断。这种情况多见于行子宫肌瘤剔除术保留子宫的患者，涉及到很棘手的补充治疗问题。因此，临床医生应该保持警惕，比如：从病史上肌瘤结节快速增大，检查时结节质地较软，超声和MRI影像有异常，术中剖视 肌瘤切面呈鱼肉状、有坏死灶等，术中冰冻等多环节把关，尽量减少术后才意外发现子宫肉瘤的情况。
作为临床医生，需要在保留器官和根治疾病两者之间取得平衡。
8.3 子宫肉瘤的处理及预后
因子宫肉瘤组织类型较多，现总结了一个简表，便于查阅(表3)。
