肺高压(PH)和肺血管疾病显著增加了儿童疾病的发生率和死亡率，尽管已有新的药物治疗肺高压，严重肺高压的预后仍然不容乐观。
儿童PH的特点与成人截然不同，与肺本身的生长发育有关，同时容易受产前和新生儿早期的影响，新生儿和婴幼儿的PH通常与肺循环的功能损害和结构重塑有关。然而，当前对于儿童肺高压的治疗仍然缺乏专家共识，为此，美国心脏协会与美国胸科协会联合发布了迄今第一个儿童肺高压诊疗指南。以下是该指南的概要：
肺高压的分类和定义
肺高压：在大于3月龄的儿童，静息状态下，右心导管检查海平面平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg。
肺动脉高压(PAH)：平均肺动脉压≥25mmHg，肺动脉楔压<15mmHg，肺血管阻力指数>2WU/m2。
特发性PAH：发病原因不明的肺动脉高压，有家族遗传史的PAH被称作遗传性肺动脉高压。
诊断、评估和监测
在综合病史、临床症状评估后，应进行常规的超声心动图检查，在治疗方案和临床症状改变时应加强超声心动图监测。推荐在PAH靶向治疗前进行心导管检查，特别是在开始治疗后的3-12个月内，建议进行心导管检查评估。核磁有利于诊断和随访期的心室功能评估，6分钟步行距离试验主要应用于运动耐受的儿童。对于有睡眠呼吸障碍风险的PAH患儿，睡眠监测应作为诊断检查的一部分，特别是治疗反应较差的患儿，更应该注意睡眠监测。
遗传检测
对于特发性PAH和遗传性PAH，遗传检测和咨询将有助于发现致病原因，确定家族成员可能存在的患病风险，制定家庭计划。有遗传性PAH的患者的家族成员出现新的心肺症状时，应及时考虑PAH的诊断。
特发性PAH
对怀疑有肺静脉闭塞性疾病、肺毛细血管血管瘤或血管炎的PAH患儿，应考虑肺组织活检。推荐肺功能Ⅲ-Ⅳ级或疾病快速进展的患儿，到肺移植中心进行病情评估。
伴随的心、肺疾病
存在心脏解剖结构异常(如房、室间隔缺损)的患儿，应通过心导管检查评估心脏功能，及时进行手术修复。对于患有慢性弥漫性肺疾病的儿童，应该通过超声心动图评估可能伴随的心血管疾病或PH。有严重的阻塞性睡眠呼吸暂停的患儿，推荐使用超声心动图评估PH和右心室功能。
先天性横膈疝
先天性横膈疝的患儿有发生PH的风险，建议并发严重PH的患儿，治疗反应较差，可以尝试体外膜肺氧合(ECMO)。降低尖峰吸气压和减小潮气量，可以减少呼吸机相关的急性肺损伤。吸入NO可以改善氧合作用，但对于怀疑左室功能不全的患儿，应慎用。
支气管肺发育不良
对于支气管肺发育不良的新生儿，推荐超声心动图筛查PH。在进行靶向PAH治疗前，肺功能和治疗的评估应包括，解剖性气道异常和是否需要呼吸支持。推荐所有出现PH的儿童，应进行心导管检查明确疾病的严重性，以及潜在的左室舒张功能不全、解剖分流、肺静脉狭窄等危险因素。
药物治疗
有右心衰竭症状的患儿，推荐使用洋地黄和利尿剂进行支持治疗，但起始治疗应谨慎。对于PAH或特发性PAH、低心输出量的患儿，长期留置导管和高凝状态，应长期使用华法林抗凝治疗;因为可能导致的出血并发症，抗凝不应用于年龄较小的PAH患儿。对于低风险的PAH患儿推荐口服PAH靶向治疗药物，应包括磷酸二酯酶抑制剂或内皮素受体拮抗剂。在静脉用药向口服或吸入药物过渡时，应该在儿科医疗中心密切观察。
PH儿童的门诊治疗
患有PH的儿童应该在专业的儿童医疗中心接受多学科的综合治疗，推荐门诊随访时间为3-6个月，疾病进展或者治疗、临床症状改变的患儿，应该缩短随访间隔时间。由于患有PH的患者妊娠时，母亲和胎儿的死亡率明显增加，对于育龄期的成年女性PH患者，应及早咨询妊娠风险和避孕建议。
新生儿顽固性PH
对于顽固性PH的新生儿，以及氧合指数大于25的低氧性呼吸衰竭患儿，吸入NO可以减少ECMO的需要。吸入NO无效者，西地那非和吸入前列环素可以作为辅助治疗。对于扩张血管、肺复张或ECMO治疗无法改善症状的新生儿顽固性PH，应考虑肺发育异常，如肺泡毛细血管发育不良和遗传性表面活性蛋白异常性疾病。
参考资料：
(1).Pulmonary Hypertension: First Guidelines Issued for Children.medscap.November12,2015
(2).Abman SH, et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015 Nov 3.
