一个原本健康的5岁男孩因恶心、呕吐和间歇性腹痛4天而就诊。
查体除了轻度的眶周水肿外,无其他明显异常。实验室检查显示低蛋白血症白蛋白水平为2.0g/dL(日本超过1岁儿童的正常范围为4.0-5.0 g/dL),无蛋白尿和肝功能障碍。增强CT(图A显示冠状面,图B显示矢状面)和消化道内镜(图C)在胃底和胃体显示巨大的脑回样膨大皱襞。活检结果显示胃小凹增生伴腺体萎缩。幽门螺杆菌和病毒包涵体的检测为阴性。锝-99m标记的人血清白蛋白闪烁显像显示胃肠道蛋白质损失。
在胃内可见大的粘膜皱襞以及存在胃肠道蛋白质损失证据建议诊断为梅内特里耶病。这种罕见的获得性蛋白丢失的胃病其特征是胃内巨大皱襞伴上皮增生,它们与低蛋白血症和水肿相关。梅内特里耶病的儿童症状类似于成人发病型,但它可能有一个良性的、自限性自发性愈合。
该患者接受支持治疗,就诊后4个月患者症状缓解。
原始出处:
Chisato Akita,et al.Gastric Gyri s Disease.N Engl J Med 2017; 376:774February 23, 2017DOI: 10.1056/NEJMicm1605473