55年之前，人们报告了第一例肥厚型心肌病(HCM)，此后这种复杂异质性遗传心脏病引发的猝死事件受到了高度重视。通过开展大量的回顾性及观察性队列研究，人们建立了一种新的风险分层方案，用以识别高危患者。实际上，该风险分层方案也已经成为了指导HCM患者植入埋藏式复律除颤器(ICD)的临床工具。以下是HCM患者植入ICD进行一级预防的相关要点。[JACC Cardiovasc Imaging 2016 Dec]
HCM患者风险分层
1.
部分HCM患者的心源性猝死(SCD)风险很高，ICD是能够预防高危患者发生事件的有效措施。
2.
临床变量可识别猝死风险增加的HCM患者，这些变量包括亲属因HCM猝死、意外晕厥、明显的左室肥厚、长时间非持续性室速、运动时血压降低，以及存在左室功能障碍、心尖动脉瘤或局部疤痕的高危群体。
3.
现有的临床风险评分可能遗漏某些患者。部分没有风险因素的患者也可发生心源性猝死，也有部分患者难以分类。所以我们需要改良风险评分以更精确的识别可能从ICD获益的猝死高危HCM患者。
4.
心脏核磁共振(CMR)能够发现异常心肌，而对比剂延迟增强(LGE)成像可以识别纤维化区域。半数的HCM患者可(在不同模式下及部位)出现LGE。
5.
近期的前瞻性多中心观察数据发现，广泛的LGE(≥15%心肌)与心源性猝死独立相关。在没有典型风险因素的无症状患者中，存在广泛LGE的患者的猝死风险增加一倍;若HCM患者存在风险因素，广泛的LGE提示其猝死风险更高;若患者无LGE，则其心源性猝死发生率较低。
6.
近期一项入选近3000例HCM患者的meta分析发现，考虑传统风险因素之后，广泛的LGE与心源性猝死风险翻倍相关。它还发现，LGE程度与猝死风险之间存在线性关系，提示单一的LGE临界点(例如15%)可能是不准确的，医生在考虑植入ICD的风险与获益时还应**************实际的LGE比例。
7.
现有数据支持CMR加LGE作为标准应用以评估HCM患者的心源性猝死风险及ICD作为一级预防的合理性。
医脉通编译自：ICDs for Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. ACC. Dec 15, 2016
