恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同。
霍奇金淋巴瘤
以下阐述的临床特点、诊断与治疗。
HL是淋巴系统中一种独特的恶性疾病，男性多于女性，男女之比为1.3:1～1.4:1。其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～39岁和50岁以后;而包括中国在内的东亚地区，发病年龄则多在30～40岁之间，呈单峰分布。
临床表现
90%的HL以淋巴结肿大为首诊症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有B症状，此外还可以有瘙痒、乏力等症状。
病理分类及诊断
根据2008年版世界卫生组织(World Health Organization, WHO)关于淋巴造血组织肿瘤的分类，HL分为结节性淋巴细胞为主型和经典型HL两大类型，其中结节性淋巴细胞为主型少见，约占HL的5%;经典型HL可分为4种组织学亚型，即富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
结节性淋巴细胞为主型HL中的肿瘤细胞为LP(lymphocyte predominant)细胞
HL的形态特征为正常组织结构破坏，在炎症细胞背景中散在异型大细胞。HL是起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤，R-S细胞及变异型R-S细胞被认为是HL的肿瘤细胞。典型R-S细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富;若细胞表现为对称的双核则称为镜影细胞。，过去称为淋巴细胞和组织细胞(lymphocytic-histocyticcell, L-H细胞)，细胞核大、折叠，似爆米花样，故又称爆米花细胞，其核仁小、多个、嗜碱性。
诊断HL应常规检测的免疫组化标记物
包括CD45、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3和EBV-EBER。
经典
为CD15(+)或(–)、CD30(+)、PAX5弱(+)、CD45(–)、CD20(–)或弱(+)、CD3(–)，以及多数病例EBV-EBER(+)。
结节性淋巴细胞为主型
为CD20(+)、CD79a(+)、BCL6(+)、CD45(+)、CD3(–)、CD15(–)、CD30(–)，以及EBV-EBER(–)。
在进行鉴别诊断时，如与间变大细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤等鉴别，则增加相应的标记物即可。
治疗原则
结节性淋巴细胞为主型
◆ⅠA和ⅡA期：受累野放疗(根据Ann Arbor分期系统确定的淋巴区域进行照射)或受累区域淋巴结放疗(根据PET-CT合理延伸2～5 cm的淋巴引流区域确定的放射治疗区域)，照射剂量为20～36 Gy。
◆ⅠB和ⅡB期：化疗+受累淋巴结区域放疗&plun;利妥昔单抗治疗。
◆ⅢA和ⅣA期：化疗&plun;利妥昔单抗&plun;受累淋巴结区域放疗，也可以选择观察等待。
◆ⅢB和ⅣB期：化疗&plun;利妥昔单抗&plun;受累淋巴结区域放疗。
其中一线化疗方案可选择：
◆ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春花碱+氮烯咪胺)、
◆CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+)、
◆CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+)、
◆EPOCH方案(足叶乙甙+长春新碱+环磷酰胺+阿霉素+)等
&plun;利妥昔单抗治疗。
经典型
Ⅰ和Ⅱ期
◆：ABVD方案化疗4～6个周期+受累野放疗。其中预后良好的早期HL，首选综合治疗，ABVD方案化疗4～6个周期，然后行局部放疗20～30 Gy;未达完全缓解(complete response, CR)的患者可适当提高照射剂量。预后不良的早期HL首选综合治疗，ABVD方案化疗4～6个周期，然后行局部放疗30～36 Gy;未达CR的患者可适当提高照射剂量。
Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块
◆：ABVD方案化疗6～8个周期，残存肿瘤可局部放疗30～36 Gy。
Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块
◆：化疗6～8个周期&plun;大肿块部位局部放疗30～36 Gy。
初治患者的一线化疗方案可采用：
◆ABVD方案
◆Stanford V方案(阿霉素+长春花碱+氮芥+长春新碱+博来霉素+足叶乙甙+)
◆BEACOPP方案(足叶乙甙+阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+博来霉素++甲基苄肼)方案
其中Stanford V方案和BEACOPP方案等为国外推荐的一线治疗方案，在我国尚未得到普遍应用。
难治复发的患者可采用：
◆DHAP方案(+高剂量阿糖胞苷+顺铂)
◆DICE方案(+异环磷酰胺+顺铂+足叶乙甙)
◆ESHAP方案(足叶乙甙+甲强龙+高剂量阿糖胞苷+顺铂)
◆GDP方案(吉西他滨+顺铂+)
◆GVD方案(吉西他滨+长春瑞滨+脂质体阿霉素)
◆ICE方案(异环磷酰胺+卡铂+足叶乙甙)
◆IGEV(异环磷酰胺+吉西他滨+长春瑞滨)
◆miniBEAM方案(卡氮芥+足叶乙甙+阿糖胞苷+米尔法兰)
◆MINE方案(美司那+异环磷酰胺+米托蒽醌+足叶乙甙)等
进行解救治疗。
对于一般状态好的年轻患者，解救治疗缓解后，应
(autologoushematopoietic stem cell transplantation, AHSCT)作为巩固治疗，。对于老年、难治和反复复发的患者，可以尝试新药。
随着现代化疗和放疗的应用，HL获得了较高的治愈率，被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤。但大量长期生存患者的随诊结果显示，其15年死亡率较普通人群高31%，死亡原因除了原发病复发外，第二肿瘤占11%～38%(包括实体瘤和急性髓细胞白血病)，急性心肌梗死占13%，肺纤维化占1%～6%。此外，化放疗还可引起不育及畸形等，而HL的中位发病年龄约为30岁，多数患者患病时处于生育年龄。
保证远期的生活质量和生育功能同样值得**************。
因此，在根治HL的同时，
PET-CT在HL早期疗效评价中的意义
近期的研究结果显示，初治HL患者2～3个周期化疗后采用PET-CT进行疗效评价，有助于预判治疗的有效性和患者的无进展生存率，可作为选择较少治疗周期或较低治疗强度的依据。
HL预后因素
初治早期
晚期
◆白蛋白<40 g/L;
◆血红蛋白<105 g/L;
◆男性;
◆年龄≥45岁;
◆Ⅳ期病变;
◆白细胞≥15×109/L;
◆淋巴细胞占白细胞比例<8%和(或)计数<0.6×109/L。
