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导读：2015年美国癫痫学会（AES）第69届年度会议上，来自麦克马斯特大学医学中心的Claude Steriade博士，以自身免疫性癫痫患者不同细胞表面受体抗体之间的差异为题进行了发言。虽然自身免疫性癫痫并非一种全新疾病，但通过对该种疾病的了解，人们越发认识到难治性癫痫背后的原因。以下是Steriade博士关于这一研究的介绍。
自身免疫性癫痫常见吗？
对于这一问题，目前尚存在争议。通常认为这是一种罕见疾病，虽然抗体（至少对于某些抗体而言）与疾病的直接因果关系受到了质疑，但现在对于与抗体相关癫痫的认识一直在不断提高。
在药物难治性癫痫队列中，大约在5%～10%的患者中发现了抗神经抗体。随着人们对于疾病的意识、相关检查可用性及癫痫相关新抗体发现的增加，这一数据可能继续上升。下一步的关键是找出临床上如何区分这5%～10%的亚组患者，以帮助我们了解哪些患者应当进行抗体测试。
研究概述
研究中我们对多种类型抗体的自身免疫性癫痫患者进行了观察。我们确定了4名患者携带以细胞内抗原为靶点的MA2抗体，以及8名患者携带以细胞表面抗原为靶点的LGI1抗体。这些患者以突出的痫性发作为典型特点，我们对患者的临床表现和脑电图特征进行观察。
主要研究结果显示，携带MA2抗体的患者往往临床过程更严重。他们频繁进出重症监护病房，并且更容易发展为癫痫持续状态。他们也有各种相关的神经系统症状，包括精神障碍、认知障碍、眼球运动异常和帕金森综合征。而携带LGI1抗体的患者只伴随发生精神障碍和认知功能障碍。
另外，MA2抗体患者倾向于发生相关恶性肿瘤，常见的是睾丸肿瘤，而LGI1抗体患者则无此倾向。两组患者在影像学检查中均出现了颞�****************诓喔咝藕牛欢贛A2组患者中更为常见。主要的区别是早期海马萎缩的存在与否，这种情况在MA2患者中更为多见，并且可能表明疾病早期导致神经元损伤的破坏性过程。
痫性发作类型
我们在LGI1抗体类型中见到了一种特定发作类型：局灶性强直或面部-臂部肌张力障碍发作。此外，现在出现的一种痫性发作类型——竖毛运动发作，提示自身免疫性癫痫，同样在LGI1抗体类型患者中出现。两组患者中均出现局灶性认知障碍发作，提示颞叶发作；此外各组中均有患者存在继发性全身强直/阵挛性发作。
脑电图特征上，MA2抗体组的主要发现是存在多灶性发作放电，提示过程并非简单局限于颞叶；LGI1抗体组患者则不同，他们的脑电图存在异常，并伴有很频繁的亚临床颞叶癫痫发作，尽管在脑电图监测数日间没有捕捉到临床上的颞叶癫痫发作。他们在局灶性强直或面部-臂部肌张力障碍发作之前也有电递减事件的发生，这在其分类方面为代表强直发作提供了进一步的支持。
治疗
两组患者均表现出抗癫痫药物耐药——在MA2组患者平均尝试过4.5种抗癫痫药物，LGI1组则平均尝试了3.2种。主要的治疗差异是，MA2组患者对于免疫疗法反应不佳（类固醇、静脉内免疫球蛋白、血浆置换和/或利妥昔单抗组合治疗），而LGI1组患者对免疫疗法的反应较好，给人留下了深刻印象。
这一现象可能与此种事实相关：对于携带抗体的患者，以细胞内抗原为靶点的大脑功能障碍可能是T细胞介导的，如MA2抗体；而与细胞表面受体，如LGI1抗体有关的往往是B细胞介导的。的确，常规的免疫疗法主要以B细胞应答为靶点，对于以细胞内抗原为靶点的抗体相关疾病可能不会从免疫病理学方面得到根本效果。
研究意义
这一研究为进一步对自身免疫性癫痫患者进行观察奠定了基础。不同于将全部自身免疫性癫痫归在一起，将目标细化可能有助于区别不同抗体组的临床特点及治疗响应（细胞内抗原为靶点的抗体 vs细胞表面受体抗原为靶点的抗体）。
我们要处理的是多种疾病，而不是一种疾病，对于每种情况都应考虑多种可能的临床方案，并且使用不同免疫治疗方法来处理。
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