PSC患病率呈上升趋势，其病因复杂，与炎症性肠病(IBD)关系密切，临床表现存在个体差异，可与其他免疫介导的肝病如自身免疫性肝炎(AIH)症状重叠，且还要与 IgG4 相关的硬化性胆管炎(IgG4-SC)和继发性硬化性胆管炎等进行鉴别。
为了更好地帮助临床医师诊断和管理 PSC 及 IgG4-SC 患者，英国胃肠病学会和 UK-PSC 协作组基于最新的循证医学证据，牵头制订了本指南。
下面就带大家来快速浏览下本指南的推荐要点。
01.血液检查
胆管病变有多种原因，在没有其他可确定的继发性硬化性胆管炎原因的情况下，指南推荐胆汁淤积性肝生化指标(如碱性磷酸酶、γ 谷氨酰转肽酶等)伴典型胆道造影特征，通常足以诊断 PSC(强烈推荐，证据质量：中等)。
02.影像学检查
推荐 MRCP 作为疑似 PSC 的主要影像学方法，ERCP 则适用于需要获取组织学标本(如细胞刷检)或有治疗性干预指征的胆道狭窄患者(强烈推荐，证据质量：高)。
03.肝组织活检
推荐肝活检通常用于小胆管 PSC，以及疑似重叠疾病或诊断不明确时(强烈推荐，证据质量：中等)。
04.预后评分系统
临床评分是一个新兴的课题，有学者研究了child、MELD、UKELD等方法的适用性，但目前尚无单一的方法可用来预测个体患者的预后。
指南推荐基于非侵入性评估方法进行风险分层。同时鉴于不可预测的疾病过程和 PSC 并发症的严重性，患者应接受终身随访(强烈推荐，证据质量：很低)。
05.药物治疗
1、不推荐熊去氧胆酸(UDCA)用于新诊断的 PSC 患者的常规治疗(强烈推荐，证据质量：好)。
2、对于已接受 UDCA 治疗的患者，服用大剂量 UDCA(28-30 mg/kg/天)可能有害(弱推荐，证据质量：低)。
3、不推荐 UDCA 用于预防结直肠癌或胆管癌(强烈推荐，证据质量：高)。
4、不推荐激素和免疫抑制剂用于治疗典型的 PSC(强烈推荐，证据质量：高)。
5、对于伴有 AIH 或 IgG4-SC 特征的患者，有使用激素指征(强烈推荐，证据质量：中等)。
06.内镜检查与 ERCP
1、与国际指南一致，推荐在有肝硬化和/或门静脉高压的情况下，进行内镜筛查食管静脉曲张(强烈推荐，证据质量：高)。
2、推荐对所有 PSC 患者进行结肠镜检查和结肠活检以发现结肠炎(强烈推荐，证据质量：中等)。
3、推荐疑似 PSC 患者行 ERCP 时应给予预防性抗生素治疗(强烈推荐，证据质量：中等)。
07.优势型胆管狭窄的内镜治疗
1、对出现新症状或症状发生改变，以及实验室检查出现异常进展的患者，指南推荐进行无创性检查，如 MRCP、动态肝脏 MRI 和/或增强 CT(强烈推荐，证据质量：中等)。
2、不推荐 PSC 患者常规进行 ERCP，除非经多学科专家组评估认定内镜干预是合理的(强烈推荐，证据质量：中等)。
3、推荐优势型胆管狭窄患者行 ERCP 时，有必要对可疑的狭窄进行病理学取样(强烈推荐，证据质量：强)。
4、推荐优势型胆管狭窄患者行 ERCP 时，胆管扩张术优于胆管支架置入术(强烈推荐，证据质量：中等)。
08.专业转诊
1、指南建议，提供医疗照顾服务应涉及患者、初级保健和医院主导的专业医学之间的合作关系，并考虑到患者风险评估、症状负担以及如何配置本地资源(弱推荐，证据质量：低)。
2、推荐对有症状的、进展的或复杂疾病的患者转诊至专业的多学科专家组进行评估。疾病早期、稳定的患者可留在普通诊所(强烈推荐，证据质量：低)。
3、建议符合入选标准的 PSC 患者转诊到能参加临床试验的中心(弱推荐，证据质量：低)。
09.肝移植
PSC 是公认的肝移植指征。推荐根据国内相关指南，评估患者的移植资格和进行转诊(强烈推荐，证据质量：高)。
10.PSC 并发症的管理
1、推荐所有 PSC 患者都应进行骨质疏松症风险评估。一旦发现骨质疏松症，应根据国内相关指南进行治疗和随访(强烈推荐，证据质量：中等)。
2、营养不良和脂溶性维生素缺乏在晚期 PSC 中相对常见，建议临床医生降低启动经验性替代治疗的阈值(弱推荐，证据质量：中等)。
3、推荐对于伴有疲劳症状的患者，应积极寻找和治疗其他原因(强烈推荐，证据质量：低)。
4、推荐消胆胺(或类似药物)为治疗瘙痒的一线药物。利福平和纳曲酮是二线用药(弱推荐，证据质量：低)。
5、CA199 升高可能支持可疑胆管癌的诊断，但诊断准确度低。因此不建议常规检测血清 CA199 用于 PSC 伴发胆管癌的监测。(弱推荐，证据质量：中等)。
6、当临床上怀疑有胆管癌诊断时，推荐多学科专家会诊是必要的(强烈推荐，证据质量：中等)。
7、当怀疑胆管癌时，推荐对比增强的断层成像仍然是诊断和分期的首选检查手段(强烈推荐，证据质量：高)。
9、确诊需依靠组织学检查结果，可选方法包括 ERCP 引导的胆管细胞刷检/荧光原位杂交(FISH)/胆道内活检/胆道镜/内镜超声(EUS)引导下活检和/或经皮活检等(强烈推荐，证据质量：高)。
10、建议 PSC 患者应每年进行一次胆囊超声检查。如果发现胆囊息肉，应由专业的肝胰胆多学科专家组进行会诊，以指导治疗(弱推荐，证据质量：低)。
11.PSC 患者肿瘤筛查
1、推荐同时患有结肠 IBD 的 PSC 患者，从诊断结肠炎开始，应根据英国胃肠病学会指南每年进行结肠镜检查(强烈推荐，证据质量：高)。
2、没有共患 IBD 的患者可能从不太频繁的 5 年结肠镜检查中获益，或者在出现新症状的早期获益(弱推荐，证据质量：很低)。
3、建议肝硬化患者应根据国际指南进行肝细胞癌监测(弱推荐，证据质量：低)。
12.PSC 女性妊娠
由于肝硬化患者妊娠具有较高的母胎并发症风险，因此推荐患者应接受孕前咨询和专业监测(强烈推荐，证据质量：低)。
13.患者态度和互助小组
推荐应鼓励 PSC 患者参加患者互助小组(强烈推荐，证据质量：很低)。
14.关于 IgG4-SC的推荐意见
诊断方法
1、指南推荐血清 IgG4 水平升高可支持临床疑似 IgG4 相关疾病(IgG4-RD)的诊断，但不能据此明确诊断或区分 IgG4-SC 和 PSC(强烈推荐，证据质量：中等)。
2、对于疑似 IgG4-SC 的患者，建议应尽量获得组织学诊断以确诊(强烈推荐，证据质量：中等)。
IgG4-SC 与 PSC 的鉴别
1、指南推荐其他器官受累(尤其是 IgG4-RD 的胰腺表现)可为区分 IgG4-SC 和 PSC 提供重要信息。(强烈推荐，证据质量：中等)。
2、推荐应根据国际共识指南的标准来诊断 IgG4-SC(强烈推荐，证据质量：中等)。
治疗
1、推荐激素作为活动性 IgG4-SC 患者的一线治疗(强烈推荐，证据质量：中等)。
2、推荐所有 IgG4-SC 患者，包括 IgG4-RD 多器官受累患者，应考虑持续的免疫抑制治疗(强烈推荐，证据质量：中等)。
3、推荐对于复杂的 IgG4-SC 患者和怀疑有恶变的患者，应转至多学科专家组进行会诊(强烈推荐，证据质量：低)。
