子宫纵隔是女性生殖道畸形中最常见的畸形，在普通人群中发病率约为2.3%，在子宫发育异
常中约占33.6%，在不孕、反复流产及反复流产合并不孕的患者中的发生率分别为3.0%、5.3%和15.4%。在临床应用最多的美国生育协会(AFS)苗勒管畸形分类中，典型的子宫纵隔可以是部分型，也可以是完全型甚至延伸为纵隔，但只有一个宫颈;而我们在近年来不孕症诊治过程中，反复遇到一种特殊的子宫纵隔类型：完全性子宫纵隔合并双宫颈，同时合并完全或不全纵隔，这类畸形在AFS分类中找不到明确定位，查阅文献也仅见个案或少数病例报道[1-4]。本文对我院妇科收治的同类病例进行系统的回顾性分析，旨在总结和分享诊断和治疗经验。
1 资料与方法
1.1 临床资料
检索北京协和医院自1984至今的电子病案数据库，以不孕症为主诉，行宫腹腔镜检查和治疗或开腹手术，确诊子宫纵隔-双宫颈-纵隔的病例总计10例。按我院每年接诊的生殖道畸形病例数计算，子宫纵隔占所有子宫和宫颈先天性畸形的比例平均为42.3%(年度比率29.8%~ 56.7%)，本文所述特殊畸形占子宫纵隔的5.0%(年度比率0~16.7%)。
2 结果
2.1 病史及基本情况
以不孕为主诉首诊的10例患者中，原发不孕8例，人工流产后继发不孕2例。10例患者中男方弱精者2例。伴有明显痛经1例，痛1例，困难1例。
2.2 畸形描述见图1。
(1)子宫纵隔：10例均为完全性子宫纵隔，其中3例宫底部有交通。(2)宫颈：均为明确的双宫颈(double cevixes)。(3)纵隔：完全型5例，其中两侧均容一指者1例，表现为困难;不完全型5例，中上段纵隔长2.5~4cm，其中1 例主诉有痛。(4)按照EAHRE/ESGE分类系统的描述和归类情况见表1。
2.3 手术方式
除1 例行开腹子宫纵隔切除术外，均行腹腔镜检查+宫腔镜子宫纵隔切除术+纵隔切除术，术中同时通液评估输卵管情况，发现腹膜内异灶予双极电凝烧灼。
2.4 合并症
手术中诊断盆腔腹膜子宫内膜异位症4例，卵巢多囊改变(PCO)1例，输卵管系膜囊肿1例，子宫内膜息肉1例。
2.5 妊娠及生育结局
自然受孕并足月剖宫产3例，距手术间隔2~3.5年，其中包括开腹切除子宫纵隔1例。近期手术后避孕中或短期试孕未果者3例，失访4例。
3 讨论
3.1 特殊畸形对常用理论和分类法的冲击
3.1.1 发病机制正常的子宫是由双侧苗勒管尾侧端于妊娠12周左右融合而成的子宫管分化
形成的。最初的双侧苗勒管为背靠背的实性组织，随后各自内部管腔化而中间有分隔，而这一中隔在妊娠20周左右被吸收而消失。本组特殊畸形就形态而言，介于典型的双子宫(必然是双宫颈)和完全性子宫纵隔(深达宫颈管)两者之间。根据胚胎学理论分析，双子宫是在双侧苗勒管尚未融合于中线就开始发生内部管腔化而形成的，子宫纵隔是正常融合、管腔化后隔吸收失败造成的，而本组病例既表现为宫颈-部的融合不良，也存在宫体部隔吸收的障碍。结合闭锁合并宫颈发育不全的生殖道畸形表现，推测苗勒管的分化至少可以分为3个节段：头侧端分化为输卵管和伞端，中段分化为宫体部，而尾端分化为宫颈和上段。任何发育节点、组织节段都可能发生同步或不同步的发育障碍，因而可以解释各种不同的畸形。
既往认为，双宫颈常与双子宫伴发，而本组的特殊病例以及新近的临床研究均表明，双宫颈可以与纵隔子宫同时存在，发生率甚至不低于合并双子宫，慎重的鉴别诊断至关重要，并且与手术治疗的决策密切相关[5]。本组病例的明确诊断得益于宫腹腔镜联合检查，虽然MRI对于子宫畸形的诊断可以达到很高的准确率，但往往受限于检查者的经验，无法替代手术探查的金标准。手术探查对于宫底部形态的判断最准确，也至关重要，双子宫、双角子宫抑或纵隔子宫均能一目了然。
3.1.2 分类定位女性生殖道畸形的分类通常以子宫畸形的变异为核心，同时描述宫颈和的
表现。尽管目前尚无统一的命名和分类法，但国际上最常采用的分类系统是美国生育协会1988年发布的苗勒管发育缺陷分类法。2013年欧洲人类生殖与胚胎学协会(ESHRE)联合欧洲妇科内镜协会(ESGE)发布了一种新的女性生殖道畸形分类法。ESHRE/ESGE分类法具有更完整的描述性能，针对子宫、宫颈和分别评估定性而后组合的系统更加合理。除了子宫纵隔头侧交通的情况需要特别注明外，几乎可以涵盖形态学的全部信息，而该分类法提供的评估表单也相当实用，笔者体会非常符合统一生殖道畸形领域术语表达的需求。
3.2 子宫纵隔-双宫颈-纵隔特殊畸形的诊治要点
3.2.1 注意鉴别双宫颈和单宫颈分隔在我们最初以疾病编*****检索的病例中，存在数例实际为单宫颈分隔的病例，需要仔细阅读手术记录，予以剔除。另外，由于纵隔的阻碍或遮挡，对于宫颈的准确评估，建议先行纵隔切除，以便充分显露。
针对子宫纵隔-双宫颈-纵隔这种畸形，1994年后中外文献不乏有病例报告，其中2004年
集中报道的例数最多[6]，包括文献报告的8例和9例新发病例，并首次确切地将其表述为septate uterus with a double cervix and longitudinal viginal septum。相关同类文献中，对于宫颈的描述也有人采用cervical duplication的表述方法。ESHRE/ESGE(2013)分类法对宫颈的这两种形态有明确的区分代*****，可以避免混淆。
3.2.2 纵隔切除关于纵隔切除的指征：如果纵隔妨碍性生活或分娩者应予切除。完全型纵隔通常有相对宽大侧，如不影响性生活或分娩可以不处理。本组研究中，均行纵隔切除术，随诊至今无一例顺产，均为剖宫产分娩，考虑宫颈异常对分娩的影响可能更明显。
3.2.3 子宫纵隔切除子宫纵隔可对生育造成不良影响，如反复流产、早产、胎儿生长受限或不孕
等，应实施手术矫治。本组病例均为不孕患者，故均接受子宫纵隔切除手术，1例采用开腹途径。
子宫完全纵隔切除可采用经双宫颈分别留置宫腔球囊导管的方法，前期有利于通液判断输卵
管的功能及宫腔联通状况，后期去除宫颈条件相对更优侧的球囊置入宫腔治疗镜，位于隔对侧的膨胀球囊可以作为良好的指示。在隔内突的部分用电针切开，观察到或刺破球囊都意味着接通了对侧宫腔。其后的部分与单纯子宫纵隔切除大致相同。双宫颈通常不需要处理。
3.3 妊娠及生育结局子宫纵隔切除术能显著降低自然流产率(术前91.5%，术后12.9%)，增加足月分娩率(术前2.5%，术后79.5%)，不孕患者的术后妊娠率为56.5%。术后患者首次妊娠的间隔时间为(9.21&plun;5.459)(3~23)个月;术后首次分娩的间隔时间为(20.62&plun;5.586)(11~35)个月。术后18 个月内，患者妊娠率增长最快,之后其增长趋于缓慢。
本组病例除人工助孕外，自然受孕与手术间隔的中位时间约为2~3.5年，提示此类畸形手术后
的生育结局是值得期待的，但可能比单纯子宫纵隔者需要随诊的时间更长。
