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47岁女性,刻下无症状,因心血管磁共振检查发现Takayasu动脉炎而接受常规随访。患者7年前因主动脉根部瘤接受了主动脉瓣置换术。患者血压正常,长期接受类固醇和托珠单抗(tocilizumab)治疗。此外,患者每年接受临床随访,1年前的心血管磁共振检查显示:修复后升主动脉和主动脉弓轻度扩张,降主动脉管壁增厚并有炎症表现(图1)。当前的心血管磁共振检查显示:降主动脉上有一个大的假性动脉瘤,起始部主动脉夹层(图2),管壁增厚,存在炎症和局部血栓。
图1 胸主动脉磁共振(1年前):A. 稳态自由进动序列(SSFP)示修复后升主动脉和主动脉弓扩张,降主动脉壁增厚、轻度扩张;B. T2加权短X反转恢复序列(STIR)示主动脉壁增厚(水肿和炎症),特别是下降部分(箭头)。
图2 胸主动脉磁共振:A. 稳态自由进动序列示降主动脉扩张,内侧壁夹层,有2个假腔并与真腔相通;B. T2加权短X反转恢复序列示主动脉壁增厚,有水肿和炎症(箭头);C. 增强扫描末期图像示假腔内有血栓形成(星号)。
讨 论
Takayasu动脉炎,又称高安动脉炎、无脉症、特发性主动脉炎,是一种罕见的特发性炎症疾病,主要影响主动脉及其主要分支。除了非特异性炎症表现,Takayasu动脉炎可出现其他缺血症状,是由主动脉狭窄或管壁破裂、扩张和夹层引起的。
血管炎的诊断评估主要靠无创影像学检查:彩色多普勒超声检查是首选的评价主动脉周血管受累的方法;而计算机断层扫描和心血管磁共振有助于评估胸主动脉;正电子发射断层显像能够使血管炎症程度直接可视化呈现。
Takayasu动脉炎的药物治疗包括类固醇和免疫抑制剂;近来,在难治性病例中已经开发了许多新的生物制剂,如白介素-6抑制剂tocilizuma 3;腔内修复治疗的疗效仍存在争议,因为术后再狭窄的发生率较高。该患者经过临床评估和计算机断层扫描明确了诊断,并计划行降主动脉腔内修复治疗。尽管该患者接受了最佳药物治疗,且临床情况较好、没有症状,但系列无创影像学检查以跟踪病情进展仍然极为重要,需防止潜在的致命并发症。
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