患者为32岁男子,有14年的溃疡性结肠炎病史,因其右脚大脚趾化脓性甲沟炎2月于2014年12月就诊作者所在的皮肤诊所。
该患者因其脚趾病变首先在三级医院的传染病门诊就诊,被诊断为细菌性甲沟炎(铜绿假单胞菌和阴沟肠杆菌)。然而,进行了多个疗程的全身广谱抗生素治疗,并且重复几次的细菌和真菌培养结果为阴性,但病变出现恶化,发展成为溃疡。
右脚大脚趾轻度疼痛、溃疡和浸润性病变,该病变即使进行广谱抗生素治疗仍发生进展。牙龈口腔黏膜出现蜗牛爬行轨迹样特征的无症状脓疱病变。
该患者采用龙治疗溃疡性结肠炎,他根据肠道症状进行剂量调整。之前在社区医院进行了2年的阿达木单抗治疗因为复发性皮肤和粘膜病变而停止,虽然他从未对这些病变的传染原因明确诊断。在就诊前1个月患者开始了另一种肿瘤坏死因子拮抗剂-英夫利昔单抗进行治疗。
脚趾病变进展与该患者龙减量相一致。他完全停用龙并进行英夫利昔单抗第三次输注后,脚趾开始溃烂,并且脚趾病变持续恶化,该患者腹股沟出现无症状脓疱性增殖性病变,在硬腭出现轻度浸润病灶,另外,腹泻和腹部绞痛日益严重,因其使用抗生素治疗,合并有难辨梭状芽孢杆菌感染。
检查时发现溃烂的浸渍病变影响了拇趾远节指骨整个圆周,并且增殖的斑块覆盖了该患者的大腿内侧、阴囊和会。该患者硬腭背部双侧有波纹斑块,并且在鼻孔和下嘴唇有浅糜烂的病变。在他的牙龈口腔黏膜出现蜗牛爬行轨迹样特征的无症状脓疱病变。
研究人员从该患者口腔粘膜、脚趾和腹股沟病变处取活检标本进行组织学检查,均表现为密集嗜酸性粒细胞海绵状浸润,其外周表现为嗜酸性细胞增多症。研究人员考虑的诊断为天疱疮(增殖性天疱疮和IgA 天疱疮),但是直接的免疫荧光实验并没有发现明显的免疫球蛋白、补体或纤维蛋白原沉积。这些发现,连同外周血嗜酸性细胞增多症和典型的蜗牛爬行轨迹样特征的黏膜脓疱,可以确诊为脓性皮肤炎-增生性脓性口腔炎。
脓性皮肤炎-增生性脓性口腔炎是与炎症性肠病有关的良性病变,特别是溃疡性结肠炎。皮肤症状包括脓疱、增殖病变和溃疡性病变。以外周嗜酸性粒细胞增多症和在牙龈独特的蜗牛爬行轨迹样病变为特征。脓性皮肤炎-增生性脓性口腔炎对龙治疗很敏感。该患者对局部高效皮质类固醇反应迅速,虽然完全控制通常需要全身治疗。及时识别典型的皮肤病变可以避免不必要的检查和治疗。