脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死，出现相应的神经系统症状和体征。脑干梗死占脑梗死的9.0%～21.9%。不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损，出现具有特异性临床表现的脑干综合征，具有复杂性和多样性。了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因
目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
?大动脉粥样硬化
大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因，高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。通常发生管径大于400心型或V/Y型特征性改变心型梗死，临床罕见。Ishizawa等报道1例急性起病的四肢瘫痪，随后出现延髓闭锁综合征，MRI证实为双侧脑桥内侧梗死表现心型特征性改变，但其MRA显示椎-基底动脉基本完整。Debraj等报道类似病例并结合文献分析得出结论，梗死的可能机制为动脉粥样硬化或血栓形成累及基底动脉分支双侧旁正中支、短旋支供脑桥前内侧区，后者归因于一种小血管病变，临床上需要与脑桥中央髓鞘溶解症相鉴别。
中脑
中脑病变同样导致不同的中脑综合征，既往研究者认为，眼肌麻痹是中脑受损最常见的标志，但Kim等研究发现由于中脑与小脑之间存在大量的联系神经纤维，因此共济失调是中脑梗死最常见的症状，40例研究对象中，步态共济失调占68%，肢体共济失调占50%，而眼肌麻痹仅占35%。
1. 眼肌麻痹-小脑共济失调综合征
(Nothnagel syndrome)：眼肌麻痹-小脑共济失调综合征典型的临床表现为双侧或单侧动眼神经麻痹、凝视麻痹及小脑性共济失调。解剖基础为损伤中脑顶盖区延伸至动眼神经核及小脑上脚病变，眼肌麻痹-小脑共济失调综合征不典型的表现可因小脑上动脉闭塞引起，也可能与颅内占位病变有关，如神经胶质瘤。
2. 中脑联合综合征
(Wernekinkscommissure syndrome)：典型临床表现为双侧小脑性共济失调，包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍，偶可伴有眼球运动障碍。如果Wernekink连合区病变对Guillain-Mollaret三角环路产生影响，通过跨神经元变性的作用机制会导致双侧下橄榄核肥大，出现软腭阵挛症状。大脑后动脉及后交通动脉的旁正中支供应中脑下部靠近中线区域，旁正中支闭塞的病因为动脉粥样硬化或栓塞。
3. 外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征
(Wall-eyed bilateral internuclearophthalm oplegia syndrome)：由Lubow命名的一种罕见综合征，主要临床表现为双眼外斜，双侧内收障碍伴眼球震颤，被认为解剖病变部位位于双侧内侧纵束和内直肌亚核病变，基底动脉穿支动脉是其供血血管。目前，外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征是由脑桥或中脑损伤内侧纵束病变所致还是由内直肌亚核所致仍有争议，有学者认为病灶位于脑桥而不是中脑，故其定位诊断尚需进一步研究证实。外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征的病因包括脑卒中、免疫性、感染性、炎症性、毒性、营养性、外伤性和代谢性等。
结语
不同部位的脑干梗死，临床表现为典型或少见的脑干综合征。近年来随着影像学技术的广泛应用，MRI能早期清晰地显示脑干梗死部位，特别是DWI序列，使脑干梗死综合征得以早期诊断并指导及时治疗。因此，对脑干梗死的少见病因、典型或少见脑干综合征的归纳总结，有助于临床医生提高定位诊断的准确性，正确识别与及时治疗，对患者预后具有非常重要的意义。
