可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是一组相对少见的临床-影像综合征，1988年由Call和Fleming首次报告，主要临床特点为突发雷击样头痛(TCH)，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，典型的血管改变表现为颅内前后循环中等程度血管节段性、多灶性狭窄，类似串珠样改变，通常于发病后1～3个月内自行恢复正常，好发于20～50 岁女性患者。本文旨在总结RCVS的临床特点、影像学表现和诊断特征，讨论鉴别诊断的重要性，并概括当前的治疗策略。早期识别该疾病对于适当管理这些患者至关重要。
一、临床特点
虽然RCVS的确切发病率尚不明确，但其是无动脉瘤性SAH患者发生TCH的最常见原因。RCVS主要影响20～50岁(范围从9岁至76岁)的年轻和中年成人。女性更可能受到该病影响(2:1～10:1)，且趋向于在五十多岁时出现，而男性常在三十几岁时发生。
RCVS可见于多种临床情况或疾患，包括有妊娠和产后相关性疾患，多种药物和血液制品使用以及部分临床状态等，也可为原发性。(见表1)RCVS的病理生理学尚不明确，但推测脑血管紧张度调控上的紊乱可能是关键因素。
串珠 样;也可见到交互性的血管收缩和正常血管内径(而非扩张)的区域。
MRI及CT平扫可正常，也可以出现如下情况：①可见DWI高信号，一般不能用单一血管解释，常于后部脑组织及分水岭区出现，可伴随RPLS表现;②可见局限1～3个脑沟内cSAH。
DSA是诊断RCVS的金标准，头颅CTA/MRA诊断RCVS的敏感性约为80%。典型病例表现为多发节段性颅内动脉收缩，呈串珠样改变。前、后循环均可受累，多出现在头痛发作1～2周后，这种改变必须在3个月内完全或几乎完全恢复正常才支持RCVS的诊断。新近的研究还发现颈内动脉的颅外段亦可受累。
举个栗子：
一例54岁女性，以发作性头痛1 周伴视野缺损3 d为主诉入院。其他常规检查未见异常。其颅脑MRI DWI示：左侧顶�****************曰馗咝藕鸥谋洌琈RA示：基底动脉及左侧大脑中动脉分支管腔不规则，成串珠样改变(图1，A-C)。诊断为可逆性脑血管收缩综合征，予尼莫地平60 mg/次，每天3次口服，1周后头痛完全缓解出院。出院后继续原剂量服用尼莫地平3个月，复查颅脑MRI及MRA(图1，D-F)均恢复正常。
>>> 蛛网膜下腔出血
约85%的SAH是由动脉瘤破裂引起，RCVS 可并发SAH，但与动脉瘤引起的SAH 有着不同的特点。RCVS 所致SAH 多位于大脑表面，出血量较少，但血管痉挛却非常广泛与多发，且远离出血部位，串珠样改变的脑血管狭窄也有一定的特征性。与此相反，动脉瘤所致SAH的出血量往往较大，聚集在破裂的动脉瘤附近，痉挛的血管非多灶性，主要累及出血附近的1～2 条中口径血管。
>>> 原发性中枢神经系统脑血管炎（PACNS）
起病多隐匿，男性多见，40～50岁为发病高峰，主要表现为全头持续性闷痛或缓慢进展性头痛，而非典型的雷击样疼痛，绝大部分PACNS患者头颅MRI存在异常，通常累及皮质和深部白质，包括胼胝体和内囊，且常是双侧的多发病灶。80%～90% PACNS患者脑脊液呈炎性改变;RCVS血管异常具有完全可逆性，而PACNS 血管异常不可逆，血管成像显示动脉狭窄不对称、欠规则。
>>> 偏头痛
为常见的慢性血管性疾病，约60%的偏头痛患者有家族史，其特征为发作性、多为偏侧、中重度搏动样头痛，多起病于儿童和青春期，常有遗传背景，偏头痛通常反复发作，血管可复性很快;而RCVS常一生中仅此一次，血管的恢复在4～12周。
>>> 感染性或免疫相关性血管炎
病原体感染(如梅毒、HIV及结核等)及免疫相关的结缔组织病(如SLE、神经白塞氏病、干燥综合征及类风湿等)均可引起颅内血管狭窄，相应病原学检测及有无合并症、自身抗体等检测有助于鉴别。
>>> 其他可以出现雷击样头痛的疾病
如：小脑及脑室内出血、小脑梗死、颈内动脉夹层、脑静脉窦血栓形成、巨细胞动脉炎及垂体瘤卒中等。
五、治疗
虽RCVS的血管舒缩异常为可逆性，但考虑到RCVS可合并卒中等并发症而致永久的神经功能损害，故目前认为对雷击样头痛反复发作、严重的血管痉挛以及出现局灶神经功能缺损者均需积极处理。遗憾的是目前还缺乏治疗RCVS的循证医学证据，多为经验性治疗。
钙通道拮抗剂如尼莫地平常可作为首选，用法同继发于SAH 的脑血管痉挛，可用TCD 来监测疗效，但需注意其致分水岭性脑梗死的可能。其他钙通道拮抗剂如尼卡地平、维拉帕米等治疗RCVS 也有不少报道。对钙离子拮抗剂无效的难治性病例可试�*************************琢εＷ罱斜ǖ老允灸崮仄搅涎苣谥瘟埔灿胁淮淼男Ч�
由于不确定诊断及担心原发性中枢神经系统脑血管炎的漏诊，短程糖皮质激素也曾被单独或联合钙通道拮抗剂用于治疗RCVS。在最近一项纳入162例RCVS患者的单中心研究中，糖皮质激素治疗是临床、放射和血管造影检查结果恶化以及不良功能结局的独立预测因子。目前一致认为，糖皮质激素可能有害，应避免在RCVS患者中应用。其他未被证实有益但也在RCVS患者中使用的方法包括静脉注射镁，主要用于产后RCVS的治疗。
除上述治疗外，同时需采取一般的对症支持治疗，如止痛、抗癫痫、降颅压、监测血压及休息等。此外还需避免相关的触发因素，如停用相关的血管活性药物。
六、预后
大多数RCVS患者的头痛及血管造影异常均可在数天或数周内获得缓解，远期预后取决于是否存在脑卒中等并发症，无并发症者多可完全恢复正常，而并发脑卒中患者的预后则与卒中的类型、部位及数量有关。遗留永久性严重神经功能损伤比例不到10%，死亡率为2%。产后RCVS与不良结局和更高的死亡率相关。
在过去的20年里，人们对RCVS的认识取得了相当大的进展。本文对RCVS的临床特征及诊治等进行了详细描述，希望能对大家的临床工作有所帮助。同时提示，临床医师对于短期内反复急骤发作的剧烈头痛患者，应详细地询问病史和进行必要的影像学检查，可能会发现更多的可逆性脑血管收缩综合征病例，从而早期诊断、早期防治不可逆性神经系统损害的发生。
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