病例简介
入院病情摘要
现病史 患者男性，81岁，3个月前出现间断便秘，伴黑褐色成形便。2个月前出现脐周及上腹痛，进食后加重，蜷曲位缓解，伴反酸、烧心、纳差。外院查血常规正常，糖原(CA)199、癌胚抗原(CEA)轻度升高，粪便潜血间断阳性(+)。胃镜示反流性食管炎(LA-B)，幽门螺杆菌(-)。结肠镜于降结肠处见大小约1.0cm×0.5cm山田Ⅱ型息肉，钳除。对症治疗后每日1次成形黄软便，但餐后上腹痛未缓解，体重下降2kg。
既往史 陈旧性肺结核。1年前头顶肿物血管肉瘤手术，术后放疗30次。
查体 左腹部轻压痛、叩痛，无反跳痛及肌紧张。肠鸣音正常。
辅助检查 入院后查血常规正常，血红蛋白143g/L，游离脂肪酸(FFA)1015μmol/L，超敏C反应蛋白(hsCRP)41.37mg/L，CA199、CEA正常。粪便潜血(+)×3次。复查结肠镜：距30cm处可见2~3处小片状糜烂。口服小肠造影(图1)：约2、3组小肠多发病变，与肠道分界不清，不除外占位病变且与肠道形成内瘘可能;空肠多发小憩室;肠道蠕动略慢。腹盆增强CT+小肠三维重建(图2)：空肠多发局部肠壁不规则增厚伴明显强化，边缘囊状低密度与肠腔相通，不除外肠瘘。肠腔多发气液平。肝脏多发囊肿。
图1全消化道造影：小肠占位及内瘘可能（粗箭头为空肠占位，细箭头提示内瘘可能）
图2 腹盆增强CT+小肠三维重建：空肠多发局部肠壁不规则增厚伴明显强化
小肠镜(图3)：过幽门继续进镜约50cm，过屈氏韧带后空肠近端可见大量黄色污物附着，病变起始部黏膜充血肿胀，可见不规则溃疡，病变中央可见蓝紫色瘤样组织，可见圆形管腔样结构(瘘口?狭窄?)。小肠病理：炎性渗出物及小肠黏膜显急性及慢性炎，伴黏膜轻度水肿。
图3 小肠镜：十二指肠降部糜烂及溃疡瘢痕形成
正电子发射计算机断层显像(PET-CT)显示(图4)：多处小肠肠壁局灶性增厚且代谢增高，恶性病变不除外。
图4 PET-CT：多处小肠肠壁局灶性增厚且代谢增高
治疗
考虑患者小肠恶性肿瘤可能大，择期行剖腹探查+十二指肠升部、近端空肠节段切除+空肠造瘘术。术后病理：分化较好的小肠血管肉瘤，侵及肠壁全层达周围脂肪组织，部分伴穿孔及急、慢性炎细胞浸润;两断端、环周切缘及十二指肠近切缘均未见特殊，淋巴结显慢性炎(近段空肠0/5)。免疫组化结果示：AE1/AE3(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，S-100(-)，CD31(+)，CD34(+)，F8-R(+)，Fli-1(+)，Vimentin(+)，Ki-67(index60%)。与头部血管肉瘤同源。
最终诊断：头部血管肉瘤胃肠道复发。
专家点评
患者因黑便，便潜血阳性就诊;临床以消化道出血为线索，而胃镜、结肠镜所见不能解释患者临床症状，进一步行小肠造影提示小肠充盈缺损、小肠病变是造成消化道出血的原因。
CT小肠三维重建为无创检查，是诊断小肠肠壁占位、肠腔狭窄的很好选择。当CT发现小肠病变后，通过小肠镜及PET-CT证实，进而手术，最终获得病理诊断，一步步有条不紊。
头部血管肉瘤是一种罕见疾病，其特点是手术后很容易复发和全身转移。患者在术后1年出现消化道出血，小肠造影发现小肠占位，从一元论的角度出发应该考虑头部血管肉瘤术后转移的可能。
