布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由各种原因所致的肝静脉或(和)下腔静脉肝后段狭窄/闭塞，肝脏或下腔静脉血液回流受阻，以门静脉/下腔静脉高压为主要病理特征的一系列症候群。临床上主要表现为黄疸、转氨酶升高、凝血功异常(肝功减退)，腹水、腹壁静脉曲张、消化道出血(门脉高压)，下肢水肿、色素沉着甚至溃烂(下腔静脉高压)，或者男性不孕、女性不育。根据狭窄的部位分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型。这种疾病是英国内科医生George Budd和奥地利病理学家Hans Chiar分别在1845年和1898年报导，在1946年新英格兰医学杂志(The New England Journal of Medicine, NEJM) 命名为Budd-Chiari syndrome(BCS)。
70年代以前，布加综合征的治疗主要是外科手术治疗，但手术创伤大，再由于BCS患者肝脏淤血，肝功差，导致手术并发症多，围手术期的死亡率高，其手术的难度和风险不亚于肝移植。随着放射介入医学的发展，绝大部分患者可用介入微创的方法来治疗，只需要从股静脉穿刺行开通治疗，颈内静脉穿刺行经颈内静脉肝内门腔静脉分流术即可解决问题。中国医生在BCS的研究和介入治疗方面，走在了世界的前列。特别是西京医院消化介入中心韩国宏教授所带领的团队，通过对中国BCS病因、发病类型和特点的研究，通过一系列的临床研究和大量临床实践，提出了中国BSC的介入治疗策略，得到国内外同行的广泛认可。
1.BCS： 东方 Vs 西方
多年以来，BCS的病因都来源于西方学者的研究数据。在众多的病因中，JAK2V617F基因突变、骨髓增殖性肿瘤(骨髓增殖性肿瘤)、易栓症、蛋白C蛋白S缺乏是西方国家比较常见的原因。那么中国患者的病因是否和西方国家的患者一样呢?针对这个问题，西京医院消化介入中心先后开展了一系的临床研究，结果发现：中国BCS患者JAK2V617F基因突变率仅为4.3%，蛋白C缺乏3.8%，蛋白S缺乏3.0%，抗凝血酶原缺乏2.3%，提示上述在西方患者中发现的因素不是中国BCS的主要原因，具体的病因是什么还不清楚。目前我们正在牵头全国多中心临床研究进行BCS的流行病学调查(Qi X, et al. J Gastroenterol Hepatol. 2013, 28(3):432-442;Qi X, et al. Thromb Haemost. 2013, 109(5):878-884)。
中国BCS的疾病类型与西方国家也有所差别。西方国家以混合型多见，中国以单纯的下腔静脉阻塞或肝静脉阻塞型为主，所以在治疗的方式，西方国家多采用经颈内静脉肝内门腔分流术(Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt，TIPS)手术，而我国大多数布加综合征患者经皮开通治疗即可获得较好的长期开通及生存(相关结果发表在Radiology杂志)。
2. 球囊扩张 or支架植入
在以前，对于下腔静脉膜性闭塞的患者，主要使用球囊扩张治疗。但我们在临床中发现，单纯使用球囊扩张的患者，很容易发生再狭窄。通过分析，我们认为由于下腔静脉肝后段和肝静脉周围有肝组织包绕和静脉压力较低，单纯球囊扩张后弹性回缩会影响扩张效果。然后通过对177例开通治疗布加综合征患者11年随访结果分析，我们证实球囊扩张+支架植入较单纯的球囊扩张术后再狭窄率低，患者中位生存期长(Han G, et al. Radiology 2013; 266: 657 -667.)。从而为球囊扩张联合支架植入治疗BCS提供了循证医学的证据。
3. 循序渐进 or 一步到位
在西方国家，对于BCS通常采用抗凝、开通、TIPS手术侵入性从小到大的治疗原则。在一种治疗方法失败的情况下才考虑使用进一步的治疗手段。然而，我们在临床中发现，一部分开通治疗无效的患者往往等不及采用进一步的治疗手段就死于并发症。那么，对于这部分的患者，是否直接进行TIPS治疗更为有效。通过临床研究，我们提出了3种需直接进行TIPS手术治疗的时机：1. 肝静脉广泛性闭塞;2. 肝硬化伴门脉高压并发症;3. 肝淤血伴肝功能进行性损害。
在BCS的介入治疗方面，我们通过临床实践发现问题，通过临床研究寻找答案，然后再将答案在临床实践中进行验证，用实践促进研究，用研究提升实践。总结了一套适合国人BCS的治疗策略，并取得了显著的成效。
