【所属科室】
神经内科
【基本资料】
患者，男，27岁
【主诉】
头痛、视力障碍一个月
【查体】
入院血压120/67mmHg，神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌力V级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出，余神经系统查体未见明显异常。
【影像图片】
【影像表现】
鞍上可见一较大不规则团块状异常信号影，T1WI呈等、稍高及高信号，T2WI 呈等及稍高信号，大小约3.2X2.9X3.0cm，增强扫描呈明显不均匀强化，边缘呈分叶状，垂体柄被病灶包饶，紧邻双侧颈内动脉，向上、后累及三脑室及中脑顶盖。
【结果】
手术记录：轻抬额叶，沿右侧外侧裂池逐步放出脑池内脑脊液，脑压明显下降，进一步抬起额颞叶，探查至第一间隙，发现肿瘤，肿瘤呈实性、质地较硬，血供丰富，逐步切除肿瘤，大小约3.0x2.0x3.0cm。
病理结果：生殖细胞瘤
【病例小结】
颅内生殖细胞瘤是一种少见的肿瘤, 约占颅内肿瘤的1%～2%, 多发于儿童和青少年。颅内生殖细胞瘤通常发生于年轻男性，而鞍区生殖细胞瘤则是年轻女性好发，鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的20%～30%。中枢性尿崩症是最常出现的临床症状，与鞍区生殖细胞瘤累及下丘脑-神经垂体轴有关系。
MRI软组织分辨率高，并能多方位成像，在显示肿瘤形态、侵犯范围及播散灶方面明显优于CT。根据肿瘤发生的部位及侵犯范围不同可分为三类：第1类, 垂体柄结节;第2类, V形或Y 形病灶;第3类, 不规则形病灶。T1WI等或稍低信号、T2WI等或稍高信号, DWI为高信号, 增强呈较均匀强化，部分病灶可见囊变、出血、钙化。
鉴别诊断：(1)颅咽管瘤，鞍区最常见的肿瘤，两个发病高峰年龄，分别是8～16岁、50～ 60 岁。瘤体为囊性或囊实性，沿囊壁蛋壳状钙化具有特征性，囊性成分信号不等，T1WI可呈高、低或混杂信号。(2)毛细胞星形细胞瘤，多发于男性儿童和年青人, 起源于视交叉和下视丘，多有视觉障碍，较少出现内分泌症状，且囊变多见, 有壁结节强化。(3)脑膜瘤，平扫与增强信号较均匀，有脑膜尾征。(4)垂体瘤，实性为主生殖细胞瘤同时向鞍内生长致垂体信号消失，生殖细胞瘤可见沿松果体和下丘脑神经垂体轴生长趋势，而垂体瘤直立性生长多见，并可见束腰征。(5)鞍上动脉瘤多位于Willis 环或颈内动脉虹吸部 , 中老年人多见 , MRI常见血管流空和搏动性伪影, 若有附壁血栓形成, 在T1WI、T2WI 均为高信号。
